México.-El síndrome de Lesch-Nyhan es una enfermedad de hereditaria cuya característica más conocida es que las personas que lo padecen pueden sentir el impulso de autolesionarse mordiendo diferentes partes de su cuerpo.

Por esta razón también se le conoce como síndrome de automutilación, de acuerdo con el estudio “Paciente con síndrome de Lesch-Nyhan, Reporte de caso”, publicado en la Revista Odontológica Mexicana de la Universidad Nacional Autónoma de México.

Este padecimiento se presenta únicamente en los hombres y es resultado de la deficiencia total de la enzima hipoxantina fosforribosil transferasa (HPRT) la cual, al no ser producida, ocasiona un incremento en los niveles de ácido úrico.

Los niveles descontrolados de ácido úrico ocasionan en quienes padecen el síndrome tengan un retraso en el desarrollo, retraso motor, dificultad para tragar, vómitos constantes, déficit nutritivo y problemas neurológicos, responsables de la automutilación.

“La manifestación neurológica más dramática en el SLN es la necesidad compulsiva y agresiva de automutilación; a partir de los dos años los pacientes empiezan a morderse dedos y labios, pueden golpearse la cabeza o aplanarse los dedos, además de mostrar agresividad por las personas que los rodean”, señala el artículo.

La investigación también señala que la tendencia a la automutilación se hace menos grave con el paso del tiempo por lo que, a partir de los 10 años, este síntoma disminuye considerablemente.

Por otro lado, uno de los primeros signos de la enfermedad es la presencia en la orina de cristales de color anaranjado o marrón rojizo (formados por el ácido úrico) que tienen una apariencia arenosa.

No existe un tratamiento específico para esta enfermedad por lo que la atención se centra en dar remedios paliativos para controlar los síntomas.

Por su parte, el único método efectivo para evitar la automutilación es la extracción dentaria, es decir, retirar la mayoría de los dientes de los pacientes.

Los enfermos no suelen alcanzar la edad adulta, a consecuencia de fallas renales debido a las altas concentraciones del ácido úrico.